Exploration des valves en pathologies congénitales

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Exploration des valves en pathologies congénitales Karine Warin Fresse Imagerie cardiovasculaire Fédération des cardiopathies congénitales CHU NANTES Contexte: CP congénitales 6 à8 naissances vivantes

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Exploration des valves en pathologies congénitales Karine Warin Fresse Imagerie cardiovasculaire Fédération des cardiopathies congénitales CHU NANTES Contexte: CP congénitales 6 à8 naissances vivantes sur 1000 Mortalité opératoire: 3,5% Survie à16 ans : 96% Toutes les valves peuvent être atteintes: Anomalie congénitale de la valve mitrale, fente mitrale isolée ou associée àune autre CP (CAV ), RM valvulaire ou supra-valvulaire, de l appareil sous valvulaire mitrale Anomalie de la valve tricuspide: atrésie, Ebstein Anomalie de la valve aortique (bicuspidie isolée ou associée àune autre CP (coartcation, CIV, Laubry-Pezzi, RA congénital ) membrane sous valvulaire aortique Anomalie de la valve pulmonaire (atrésie, Fallot, sténose congénitale ) Trucus arteriosus. Contexte: CP congénitales 6 à8 naissances vivantes sur 1000 Mortalité opératoire: 3,5% Survie à16 ans : 96% Toutes les valves peuvent être atteintes: Anomalie congénitale de la valve mitrale, fente mitrale isolée ou associée àune autre CP (CAV ), RM valvulaire ou supra-valvulaire, de l appareil sous valvulaire mitrale Anomalie de la valve tricuspide: atrésie, Ebstein Anomalie de la valve aortique (bicuspidie isolée ou associée àune autre CP (coartcation, CIV, Laubry-Pezzi, RA congénital ) membrane sous valvulaire aortique Anomalie de la valve pulmonaire (atrésie, Fallot, sténose congénitale ) Trucus arteriosus. Contexte: CP congénitales 6 à8 naissances vivantes sur 1000 Mortalité opératoire: 3,5% Survie à16 ans : 96% Toutes les valves peuvent être atteintes: Anomalie congénitale de la valve mitrale, fente mitrale isolée ou associée àune autre CP (CAV ), RM valvulaire ou supra-valvulaire, de l appareil sous valvulaire mitrale Anomalie de la valve tricuspide: atrésie, Ebstein Anomalie de la valve aortique (bicuspidie isolée ou associée àune autre CP (coartcation, CIV, Laubry-Pezzi, RA congénital ) membrane sous valvulaire aortique Anomalie de la valve pulmonaire (atrésie, Fallot, sténose congénitale ) Trucus arteriosus. Exploration Morphologique: Scanner et IRM Fonctionnelle: IRM Séquences ciné Séquences en contraste de phase 2D 4D Recommandations: IRM Rapport de l HAS 2008 ESC Guidelines for the management of grownup congenital heart disease 2010 Recommandations for CMR in adults with congenital heart disease from respective working groups of the ESC 2010 Task Force members Eur Hear J Kilner PJ et al Eur Heart J Recommandations: scanner Contre-indications à l IRM PM, DEF Claustrophobie vraie IRM est insuffisante Artéfacts liés à du matériel chirurgical Certains stents Coronaires Han BK et al. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2015; 9(6): Han BK et al. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2015; 9(6): Cronin EM et al. Expert Rev Med Devices 2012; 9: Leipsic J et al. J cardiovasc Comput Tomogr 2009; 3: Tétralogie de Fallot (TOF) Cardiopathie cyanogène la plus fréquente: 10% des CP congénitales en période néonatale Incidence: 0,4 à 0,8 naissances / 1000 Prévalence 45 / Tétralogie de Fallot 2 Sténose pulmonaire 3 Dextroposition de l aorte 4 Hypertrophie ventriculaire droite (VD) 1Communication inter ventriculaire (CIV) Ceci entraine un shunt droite gauche intracardiaque au travers de la CIV responsable de la cyanose TOF: réparation chirurgicale Parfois traitement palliatif initial par un shunt systémico-pulmonaire de Blalock Taussig (entre une AP et le TABC ou l ASC gauche) Anastomose entre l artère pulmonaire gauche et le TABC TABC (gauche car crosse à droite) Blalock TOF: réparation chirurgicale Cure complète: a lieu généralement en un temps vers 6 mois: Ouverture de la voie VD-Artère Pulmonaire (AP) par résection infundibulaire +/- étendue sur l anneau et le tronc pulmonaire Fermeture de la CIV et du shunt systémico-pulmonaire initial La cure chirurgicale dite complète laisse une fuite pulmonaire libre (IP) longtemps bien tolérée Mais aboutissant à long terme à: Dilatation du VD TOF: pourquoi surveiller? Altération de sa fonction contractile Apparition de troubles du rythme à risque de mort subite D où la nécessité de savoir quand revalver la voie pulmonaire Khairy P et al Expert Rev Cardiovasc 2009 Khairy P et al Expert circulation 2010 Le Gloan et al Expert circulation 2010 TOF: critères de revalvulation pulmonaire ESC guidelines Eur Heart J 2010 TOF: revalvulation pulmonaire Indiquée quand le VTDVD ml/m 2 et le VTSVD 80ml/m 2 Figure 3. The association with preoperative RV EDVI (A) or RV ESVI (B) and the absolute decrease in RV volumes after surgery is depicted (dashed line is the regression line). Oosterhof T et al. Circulation 2007 Lee C et al. JACC 2012 Timing of Pulmonary Valve Replacement: How Much Can the Right Ventricle Dilate Before it Looses Its Remodeling Potential? Volumes ventriculaires en IRM en préet en post RVP 2 tranches d âge 16 et 20 ans 30 et 35 ans Améliorait: fonction, volumes VD, IT et classe NYHA N améliorait pas: risque d arythmie, survie Based on pre-operative CMR findings, Lee et al. RVEDVI 163 ml/m 2 or RVESVI of 80 ml/m 2 Alvarez-Fuente M et al. Pediatr Cardiol 2016 TOF: critères de revalvulation pulmonaire Avant altération de la FE en IRM (575 patients): VG 45% et VD 30% Age de revalvulation avant 16 ans (273 patients): Pas de modification de la survie Mais meilleure morphologie et fonction VD Mortalitéopératoire: 2% Bokma JP et al. JAMA cardiol 2017 Bieke Dobbels et al. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2017 TOF: fonction VD Volumes ventriculaires IRM = gold standard pour mesures Petit axe Axial Examen reproductible FE, Volumes, Masse VD et VG 20 Volontaires sains 20 CIA et/ou RVPA partiel 20 TOF opérées Jimenez Juan L et al 2013 Int J cardiovasc Imaging Mooij CF et al J Magn Reson Imaging Séquence de flux en contraste de phase Encodage de phase du signal IRM Proportionnel àla vitesse de déplacement des spins Selon une direction donnée perpendiculaire au plan de coupe Q(ml/cycle) = Vmoy X Svx P = 4 X V 2 max TOF: fuite pulmonaire Flux régurgité dans le tronc pulmonaire: = Fuite pulmonaire Flux éjecté dans le tronc pulmonaire Coupe passant par la chambre de chasse du VD Fonction: séquence de Flux 4D Vasanawala SS et al J Magn Reson Buechel V et al. European Heart Journal Cardiovascular Imaging 2015 Revalvulation pulmonaire percutanée 23 mm SAPIEN XT Pulmonic 26 mm SAPIEN XT Pulmonic 29 mm SAPIEN XT Pulmonic Non-Compliant Landing Zone Diameter by 2D TEE (mm) SAPIEN XT Valve Size 23 mm 26 mm 29 mm Non-Compliant Landing Zone Diameter by 2D TEE mm mm mm Revalvulation pulmonaire percutanée Echocardiographie Fenêtre US très aléatoire Forme du conduit Scanner ++++ Grande définition spatiale mais irradiation Proximité des artères coronaires Mesures dans différents axes, en systole si possible Repérage d une «landing zone» Test au ballon : Amplatzer sizing balloon catheter (AGA Medical Golden Valley, MN) Tyshak (Numed) Recherche d une encoche, d une fuite pendant la ventriculographie Voie pulmonaire 14,5 mm 9,7 mm 11,5 mm 13,7 mm 15 x 15,7 mm Coronaires Coronaire droite/ VP : 6,7 mm IVA/ VP : 2 mm TOF suivi Avant re-valvulation pulmonaire Après re-valvulation pulmonaire TOF adulte: protocole d IRM de surveillance Repérage axial coronal sagittal pour réalisation des plans du cœur en double oblique Séquences cinéssfp petit axe pour calcul des volumes et fractions d éjection ventriculaires droite et gauche Séquences ciné4 cavités, chambre de chasse VD et OD VD pour étude de la cinétique segmentaire VD Séquences de flux en contraste de phase sur la valve pulmonaire pour calcul de l IP TOF adulte: protocole d IRM de surveillance Dans certains cas on peut injecter double dose de gadolinium: Si première IRM d évaluation pour étude du rehaussement tardif àla recherche de foyer de fibrose 4 cavités, petit axe et chambre de chasse de VD Si dilatation de l aorte ou anomalie des artères pulmonaires associée pour réalisation d une angio-gado: de l aorte des artères pulmonaires On peut aussi faire une séquence whole heart 3D à la place de l angio gado pour l étude des gros vaisseaux Maladie d Ebstein 0,6 % des cardiopathies congénitales Malformation de la valve tricuspide défaut de délamination de ses feuillets pendant le développement embryonnaire excès de tissu valvulaire tricuspide adhérence d une portion variable des valves septale et postéro- inférieure à la paroi du VD Maladie d Ebstein Maladie d Ebstein «Atrialisation»de tout ou partie de la chambre d admission du VD Amincissement de la paroi myocardique VD Dilatation de l oreillette droite Valve tricuspide peut e tre très souvent insuffisante ou parfois sténotique, ou encore les deux IRM Bilan préopératoire Plastie ou remplacement de la valve tricuspide Dérivation cavo-pulmonaire Intervention de Cone Volumes du ventricule droit Volumes de l oreillette droite Capacité contractile du VD Conclusion En congénital, pas de demande d exploration des valves Exploration conséquences des dysfonctions valvulaires: Volumes ventriculaires Quantifier les fuites et les sténoses Pour les timing du traitement valvulaire chirurgical ou percutané
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